小儿韦格纳肉芽肿的发病原因与治疗

中国儿童资源网

小儿韦格纳肉芽肿的发病原因与治疗

  小儿韦格纳肉芽肿简介:

  韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。

  小儿韦格纳肉芽肿的发病原因有哪些:

  1、发病原因

  病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。

  2、发病机制

  本病虽然为多脏器受累,但多数最初为上呼吸道受累,如鼻炎和鼻窦炎,继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道,诱发炎症反应,逐渐扩大到其他组织出现血管炎。由于本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿,对免疫抑制剂有效,患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,毛细血管壁有免疫球蛋白沉积,因此推测为自身免疫性疾病。目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),其中细胞质染色型 ANCA(cytoplasmicANCA,c-ANCA),即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%~97%),与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失,复发时可再次出现。

  主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿,包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎,如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

  小儿韦格纳肉芽肿容易导致什么并发症:

  肋间肌疼痛严重哮喘,伴有嗜酸粒细胞增多症、鶒一过性肺浸润。患者可有胃、十二指肠溃疡,肉芽肿形成,出现不定位的腹痛、呕血和血便。可有肝、脾肿大,伴有肝功能异常。昏迷、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脑神经麻痹、脑脊髓膜炎、运动失调和脑干病变等。

  小儿韦格纳肉芽肿有哪些典型症状:

  1、呼吸道症状

  以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞,鼻及鼻咽部炎症,可引起耳咽管阻塞,发生中耳炎,听力障碍。向下呼吸道蔓延时,肺部受累出现咳嗽、咯血等。

  2、肺部受累

  70%~80%患者出现肺部病变,有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促,偶有大咯血、气胸,并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1~2个到多发性。20%可见胸腔渗液,肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

  3、皮肤表现

  半数病人有皮肤表现,多见于下肢,但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节,暴发型紫癜及坏疽,紫癜病损和结节亦可进展为溃疡,其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎,偶见指端雷诺现象。

  4、神经系统表现

  25%~50%患者可出现神经系统损害,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。

  小儿韦格纳肉芽肿应该如何预防:

  本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关,应积极预防,尤其是呼吸系统疾病的防治遗传因素中可能与多个HLA抗原有关;感染因素中金黄色葡萄球菌过敏可能较为重要;多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分,WG的组织损伤是在一定的环境和遗传背景下,机体产生的异常免疫反应

  小儿韦格纳肉芽肿需要做哪些化验检查:

  1、可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者,血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。

  2、X线检查可见两肺多发性病变,中下肺野结节和非特异性间质浸润,有的呈空洞,孤立性肿块等,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从 1~2个到多发性。类似肺炎、结核、肺癌等,可见胸腔渗液,支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚,鼻及鼻窦骨质破坏。

  小儿韦格纳肉芽肿病人的饮食宜忌:

  适合补脾补肺补肾的食物,如海参:可补肾益精、滋阴壮阳。富含碘、锌等微量元素。能参与调节代谢,降低血脂。所含的粘蛋白质及其它多糖成分有降脂抗凝、促进造血功能、延缓衰老、滋养肌肤、修补组织等作用。

  西医治疗小儿韦格纳肉芽肿的常规方法:

  1、治疗

  可用肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kg·d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例,需用甲泼尼龙冲击后,改为泼尼松1mg/(kg·d)口服,4周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大,也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

  2、预后

  本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。如能早期诊断、及早治疗,早期应用肾上腺皮质激素加免疫抑制剂联合治疗,可以阻止病程的进展,5年存活率达95%。