早期婴儿型癫痫性脑病

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早期婴儿型癫痫性脑病

  早期婴儿型癫痫性脑病简介:

  早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

  早期婴儿型癫痫性脑病病因:

  一、发病原因

  本病征病因尚未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。

  二、发病机制

  尸检见神经元的严重坏死,暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征,均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤,神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史,提示与遗传性代谢障碍有关。

  早期婴儿型癫痫性脑病症状:

  1.发作表现

  3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

  早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。

  2.精神运动障碍

  智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

  诊断标准有必备和参考条件,分述如下。

  1.诊断必备条件

  (1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。

  (2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

  (4)特征性暴发抑制型脑电图。

  (4)严重的精神运动障碍。

  2.诊断参考条件

  (1)家族史、多种病因。

  (2)可转变为婴儿痉挛症。

  大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。

  (3)三者的共同点为

  ①年龄依赖;

  ②频繁不易控制的发作;

  ③持续严重不正常的脑电图;

  ④多种多样的病因;

  ⑤智力受损;

  ⑥预后不良。三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别,并提示与年龄相关的转变,大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成 Lennox-Gastant综合征。

  早期婴儿型癫痫性脑病检查:

  无特殊结果,如病因与遗传代谢障碍性疾病有关,如非酮症高苷氨酸血症,丙酸尿症等,可有相应实验室检查结果改变。

  1.CT检查

  大多有不同程度的皮质萎缩,部分出现左额叶低密度影、中线结构左移,脑室扩张等。

  2.脑电图特点

  具有特征性暴发抑制型脑电图见图1所示。根据脑电图的特点及演变,本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱,然后转变成广泛的慢棘慢波;Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。

  早期婴儿型癫痫性脑病鉴别:

  在鉴别诊断中与West综合征、Lennox-Gastant综合征鉴别,须注意各自不同的临床特点。大田原综合征的强直和(或)强直阵挛发作;West综合征的短暂头、肢体向躯干屈曲的肌阵挛发作;Lennox-Gastant综合征的三联征(肌阵挛发作、失张力或强直阵挛发作、不典型失神发作)。以及大田原综合征的暴发抑制脑电图形;West综合征的高峰节律紊乱图形;Lennox-Gastant综合征的弥漫性慢棘慢波波形,均具有特征性和鉴别诊断意义。三者的鉴别见表1。

  早期婴儿型癫痫性脑病并发症:

  常有频繁发作或感染,部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征,存活者多留有严重脑损伤,智力落后,语言障碍,偏瘫或脑瘫,呈去脑或去皮质状态等。

  HIE的近期不良预后是早期新生儿死亡,远期不良预后多为脑神经损害的后遗症。在存活病例中缺氧缺血越严重,脑病症状持续时间越长者,越容易发生后遗症,且后遗症越重。后遗症常见的有发育迟缓、智力低下、痉挛性瘫痪、癫痫等。

  早期婴儿型癫痫性脑病预防:

  小儿癫痫的预防要从多方面入手。症状性癫痫的预防要注意以下方面

  1.注意围生期保健

  保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

  2.积极防治高热惊厥

  对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。

  3.积极预防小儿神经系统各种疾病

  及时治疗,减少后遗症。

  4.预防生化代谢紊乱。

  5.做好遗传咨询

  对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

  早期婴儿型癫痫性脑病治疗:

  一、治疗

  常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。

  1.常用药物

  选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药,常用药物如下

  (1)苯二氮卓类药物(Benzodiazepine):这类药物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织发挥抗惊厥作用。这种特点对于治疗惊厥持续状态最为有利,故为首选药物。但因其有很快重新分布的特点,不易维持有效受体浓度,故控制惊厥作用的维持时间较短,地西泮仅能维持20~30min,氯硝西泮和劳拉西泮可维持数小时。地西泮(Valium,Diazepam):目前国内应用最广泛,剂量为每次0.3~0.5mg/kg,最大剂量不超过 10mg。对本药的反应个体差异很大。也可用“年龄+1”简化法计算剂量,例如2岁可用3mg,4岁用5mg。幼儿一次不可超过5mg,5~10岁小儿一次可用5~10mg。静脉注入的速度要慢,每分钟1~2mg,一般5min内生效;必要时15~20min后重复给药一次。副作用可有注射局部刺激、镇静、肌张力过低、气管分泌增多;偶见呼吸暂停,特别已用过苯巴比妥者;因易与塑料结合,故不要用塑料输液管和注射器;地西泮灌肠后吸收快,0.5mg/kg于6min内达高峰浓度,可用做急救,但吸收量不易预测和掌握。氯硝西泮(Clonazepam):对惊厥性或非惊厥性癫痫持续状态均有较高疗效,剂量约为地西泮剂量的1/10,为每次0.01~0.1mg/kg,静脉慢注能很快控制发作;有时出现肌张力低下、嗜睡、气管分泌物增多等副作用,偶有使血压下降的可能,故应注意呼吸和循环功能。劳拉西泮(Lorazepam):脂溶性比地西泮稍低,故作用稍慢,但持续时间较长。剂量每次 0.05~0.1mg/kg,静脉慢注,必要时可重复一次。应用上述3种药物任何一种,均可使80%惊厥性癫痫持续状态停止而无明显副作用。对少数无效病例,可选用以下药物

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