③上下肢收缩压差正常人经动脉内直接测压时上肢与下肢血压相等。当采用固定宽度袖带(成人为12cm)血压计测压时,则下肢动脉收缩压水平较上肢高2.66~5.32kPa(20~40mmHg),乃因收缩压与肢体粗细呈正比,与袖带宽度呈反比所致。大动脉炎患者若下肢采用加宽袖带较上肢收缩压差<2.66kPa(20mmHg),则反映主动脉系统有狭窄存在。
3.混合型 具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。
4.肺动脉型 本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别。尚未发现有单纯肺动脉受累者,但国外有肺动脉受累作为大动脉炎首发临床表现的报道。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,而重度则少见。临床上出现心悸、气短较多,但症状均较轻。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。应与其他肺血管疾病,如肺动脉血栓栓塞征或原发性肺动脉高压等鉴别。
吴东海等曾对700例大动脉炎的临床表现及有关检查进行分析,提出大动脉炎的诊断标准:
1.发病年龄一般在40岁以下。
2.锁骨下动脉,主要是左锁骨下动脉狭窄或闭塞,脉弱或无脉,血压低或测不出,两上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg),锁骨上闻及二级或以上血管杂音。
3.颈动脉狭窄或阻塞,动脉搏动减弱或消失,颈部闻及二级或以上血管杂音,或有无脉病眼底改变。
4.胸、腹主动脉狭窄,上腹或背部闻及二级血管杂音;用相同袖带,下肢较上肢血压低2.66kPa(20mmHg)以上。
5.肾动脉狭窄,血压高,病程较短,上腹部闻及二级血管杂音。
6.病变累及肺动脉分肢狭窄,或冠状动脉狭窄,或主动脉瓣关闭不全。
7.血沉快,动脉局部有压痛。
在上述7项中,除第1项外,并具有其他6项中至少2项,尤其第2项最为常见,即可定性诊断为大动脉炎。对有些可疑患者,则需行数字减影血管造影或三维超高速CT或核磁共振检查,方能明确诊断。若具体判定动脉受累情况(部位、范围、程度),则需行数字减影血管造影检查。
1990年美国风湿病协会制定的大动脉炎的分类标准:①发病年龄40岁以下;②间歇跛行;③上臂动脉动搏减弱;④两上肢收缩压差大于 1.33kPa(10mmHg);⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音;⑥动脉造影异常。凡6项中有3项符合者,可诊断本病。另外,Chapel Hill(1994)会议制订了大动脉炎的分类定义标准:累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁。