(5)震颤型(tremor):此型很少见,表现为四肢震颤,多为静止震颤。
(6)肌张力低下型(atonia):表现为肌张力低下,四肢呈软瘫状,自主运动很少。仰卧位时四肢呈外展外旋位状似仰翻的青蛙,俯卧位时,头不能抬起。常易与肌肉病所致的肌弛缓相混,但肌张力低下型可引出腱反射。多数病例在婴幼儿期后转为痉挛型或手足徐动型。
(7)混合型(mixed):同一患儿可表现上述2~3个型的症状。以痉挛型与手足徐动型常同时受累。还有少数病儿无法分类。
脑瘫的诊断主要依靠病史、体格检查,发育评估和神经系统异常体征。辅助检查仅帮助探讨脑瘫的病因及判断预后。诊断脑性瘫痪应符合以下2个条件:①婴儿时期出现症状(如运动发育落后或各种运动障碍);②需除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。此外,还应诊断脑瘫伴随的障碍,以制定全面的康复计划。我国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是:①婴儿期出现中枢性瘫痪;②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常;③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。
如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能:①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等;②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等,运动发育迟缓;③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。
【实验室检查】
本症可做下述实验室检查。 1.新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。
2.母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量。
3.高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫学检查。
其他辅助检查:
1.脑电图 伴惊厥发作的患儿脑电图可见尖波、棘波、尖慢综合波;部分无惊厥发作患儿亦可出现癫痫样放电;个别患儿可有两侧波幅不对称。
2.脑CT检查 可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化,可伴有先天性脑穿孔畸形,透明隔发育不良、囊肿、脑室扩大等。CT检查帮助探讨脑瘫的病因。
【鉴别诊断】
与进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育障碍相鉴别。
1.单纯型遗传性痉挛性截瘫 有家族史,儿童期起病,进展缓慢,表现为双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征( ),可有弓形足畸形。
2.复杂型遗传性痉挛性截瘫 常染色体隐性遗传病,病情进展较快,可有上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等,如Behr综合征。
3.共济失调毛细血管扩张症 也称Louis-Barr综合征,常染色体隐性遗传,呈进行性病程,除共济失调、锥体外系症状外,可有眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现,免疫功能低下常并发支气管炎和肺炎等。
4.颅内占位性病变 如头痛、呕吐及视盘水肿等颅压增高症,可有定位体征,CT/MRI可鉴别;脑炎后遗症有脑炎史,智力减退、易激惹、兴奋、躁动及痫性发作等。
5.婴儿肌营养不良、糖原贮积病等可有进行性肌萎缩和肌无力,进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾及心脏增大应考虑糖原贮积病。
【并发症】
脑瘫常伴有其他障碍,如智力低下(占30%~50%),癫痫(25%~50%),视力异常如斜视、弱视、眼球震颤等(50%左右),听力减退(10%~15%)以及语言障碍,认知和行为异常等。
【预防】
针对脑瘫病因可发生在出生前,围生期及出生后,预防措施应贯穿始终,重点预防措施:①孕期宫内感染;②早产;③多次妊娠;④低出生体重;⑤出生时或新生儿严重缺氧、惊厥、高胆红素血症及脑出血等。
【治疗预后】
(一)治疗
治疗的目的是利用各种综合治疗措施纠正异常的运动和姿势,减轻伤残程度,促进患儿正常发育。治疗的原则是早期诊断,早期干预,长期康复。
1.康复治疗 针对脑瘫患儿的现有能力进行功能障碍评定,制定适合小儿特点的训练方案,并备有训练的设施。功能训练包括:
(1)运动疗法(physical therapy,PT):主要训练粗大运动,特别是下肢的功能,利用机械、物理手段改善残存运动功能,抑制不正常的姿势反射,诱导正常的运动发育。常用:
①波巴斯(Bobath)法(又称神经发育治疗法):阻止异常的姿势反射活动,促进正常的姿势反射产生,发展正常的运动能力和自动反应能力。
②伏易得(Vojta)法:通过刺激脑瘫患儿身体的一定部位,使患儿产生翻身和匍匐爬行两种反射运动模式,最终使这些反射运动变为主动运动,这些匍匐爬行视为人体所有协调运动的先导。
③派托(Peto)法:集体训练的引导法,把生理条件相似的患儿放在一起,包括粗动作训练、感觉运动、自助技能训练和特殊教育。
(2)作业治疗(occupational therapy,OT):训练上肢和手的功能、眼手协调功能及日常生活能力的训练。以提高日后的职业工作能力。
(3)语言治疗(speech therapy,ST):包括发音训练、咀嚼吞咽功能训练。对于语言功能障碍要争取在语言发育关键期前进行。个例训练与集体训练相结合。视觉障碍及时纠正,听力障碍尽早配备助听器。
(4)物理治疗:包括电疗、水疗等,特别是在水中能产生更多的自主运动,肌张力得到改善,并增加患儿学习自信心。必要时配备合适的矫形器。
(5)祖国医学:应用针灸、推拿、按摩等进行康复治疗。
2.外科矫形 适用于步态趋于成熟的小儿(6~10岁)进行。主要适应证为痉挛性脑瘫患儿,目的在于矫正畸形、改善肌张力、改善肢体平衡。手术包括肌腱手术、神经手术、骨关节手术等。
3.家庭教育 提倡家庭成员的参与康复治疗。应加强患儿父母教育,学习功能训练手法及日常生活动作训练方法;全面关心患儿,注意合理营养和护理。
4.药物治疗 目前尚未发现治疗脑瘫的特效药物,仅为对症治疗,如为缓解手足徐动型的多动,可试用小量安坦;缓解肌痉挛可用巴氯芬、肉毒素A、丹曲林、苯二氮卓类等,降低肌张力,增加关节活动幅度和运动功能;合并癫痫者使用抗癫痫药物治疗。
(二)预后